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2023
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妊娠合并特发性血小板减少性紫癜
所属分类：
医学科普
特发性血小板减少性紫癜（ITP）是妊娠期较常见的一种自身免疫性疾病，对母儿均有潜在的危险性，若处理不当容易导致自然流产、胎盘早剥，甚至胎死宫内或新生儿颅内出血，严重者甚至激发弥散性血管内凝血，在分娩、手术、麻醉过程中也可因产道损伤、大出血、血肿等危及母体及胎儿的生命。
ITP特点
ITP是以外周血血小板减少、骨髓巨核细胞数目正常或增多并伴有成熟障碍等为特点，临床上常伴有皮肤黏膜出血，多无明显脾大，又称免疫性血小板减少性紫癜或原发性血小板减少性紫癜。
ITP发病机制
妊娠合并ITP的发病机制迄今尚未阐明。传统观点认为，ITP患者存在免疫功能紊乱，与免疫异常有关，有多种机制参与ITP的发生，导致血小板寿命缩短及发生功能改变。
ITP与妊娠的相互影响
1、妊娠对IIP的影响：妊娠一般不会使ITP患者病情加重。但妊娠可使已稳定的ITP患者复发或使ITP妇女的病情加重，出血机会增多。
2、ITP对妊娠的影响：ITP对妊娠的影响主要是出血。妊娠合并ITP妊娠期可发生自然流产、胎盘早剥及胎死宫内等。分娩期则容易发生颅内出血、产道损伤部位及剖宫产切口出血或血肿等；产褥期可能恶露时间较长，甚至继发感染等。其中，颅内出血是妊娠合并ITP的致命并发症，病死率较高。
3、ITP对围产儿的影响：由于部分抗血小板抗体能通过胎盘进入胎儿血液循环，引起胎儿血小板破坏，造成胎儿或新生儿血小板减少。严重者有发生颅内出血的危险。但胎儿血小板减少为一过性，脱离母体的新生儿体内抗体逐渐消失，血小板将逐渐恢复正常。
ITP的临床表现与诊断
主要表现是皮肤黏膜出血和贫血。轻者仅有四肢及躯干皮肤的出血点、紫癜及瘀斑、鼻出血、牙龈出血，严重者可出现消化道、生殖道、视网膜及颅内出血。脾通常无明显增大或仅轻度增大。
实验室检查
1、血小板低于100x109/L，且呈现随着孕周增加而逐渐下降的趋势；
2、凝血功能检查显示出血时间延长，凝血酶原及凝血时间正常；
3、抗血小板抗体IgG检测阳性；
4、骨髓涂片检查巨核细胞正常或增多，成熟型血小板减少；
5、因ITP患者中有20%-25%伴有甲状腺功能异常，故应同时筛查促甲状腺激素。
ITP的治疗
妊娠期处理
ITP患者一旦妊娠一般不必终止妊娠，只有当严重血小板减少在妊娠早期就需要用糖皮质激素治疗者，可考虑终止妊娠。
1、糖皮质激素：治疗ITP的药物，用于妊娠期血小板＜50x109/L、有出血症状，可用泼尼松40-100mg/d，待病情缓解后逐渐减量至10-20mg/d维持；
2、免疫球蛋白：也被认为是妊娠合并ITP的一线治疗方案，适用于糖皮质激素治疗无效或不愿意使用糖皮质激素治疗者，以及妊娠晚期血小板＜10x109/L，或血小板在10-30x109/L、伴有出血者，常用疗法为400mg/（kg.d），连用2-5天；
4、输注血小板：原则上不主张预防性输注，而是主要作为应急措施。当血小板＜10x109/L、有出血倾向、为防止重要器官出血时，或手术、分娩时应用；
5、免疫抑制药或化疗药物：妊娠期不推荐常规使用，但对于一线治疗失败的难治性病例或病情危重病例，可应用大剂量甲泼尼龙联合静脉注射免疫球蛋白或硫唑嘌呤等治疗。
分娩期处理
产后处理
妊娠期应用糖皮质激素治疗者，产后应继续使用，待血小板升至正常后再逐渐减量，直至停用，同时给予广谱抗生素预防产褥期感染。
新生儿处理
新生儿半数可发生血小板减少，故应常规留脐血检测血小板，如新生儿血小板＜50x109/L，并有紫癜者应用泼尼松2.5mg，每日2次，连续1周，继以半量1周，重症者加用免疫球蛋白。对于母乳中含有抗血小板抗体者，暂以人工喂养为宜。
总结
因一般血小板对于50x109/L时才有临床症状，妊娠期应常查血常规，发现血小板减少时需反复监测，一旦确诊ITP则需高度重视，立即到有条件医疗机构就诊，积极治疗，以确保母儿的生命安全。
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