2023

易栓症类型有哪些，怎么治疗呢？武汉锦华妇产医院毕书琴

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武汉锦华妇产医院毕书琴

易栓症的分类有哪些呢？武汉锦华妇产医院毕书琴说：易栓症包括遗传性易栓症和获得性易栓症。

遗传性易栓症指的是先天的意思，多为常染色体显性遗传，一般是由于凝血、抗凝和纤溶相关的基因突变造成，包括蛋白S缺陷症、蛋白C缺陷症（蛋白C与血小板表面的蛋白S结合，可以灭活凝血因子V和凝血因子Ⅷ，起到抗凝作用）、抗凝血酶Ⅲ缺陷、FⅤ Leiden突变（凝血因子V耐受蛋白C的抗凝作用，使血粘度升高）、凝血酶原G20210A变异（凝血酶的数量增加，在肥胖、压力、妊娠等诱因下血栓形成的风险高5倍）、遗传性高同型半胱氨酸血症及亚甲基四氢叶酸还原酶基因突变等。蛋白S缺乏，蛋白C缺乏和抗凝血酶Ⅲ缺乏，在中国人当中，这三种是比较常见的。凝血因子Ⅴ的基因突变，凝血酶原的基因突变，见于白种人，蛋白缺陷与基因突变，是促凝的，导致这个血栓特别容易形成，出现易栓症。

获得性易栓症是后天的因素导致的，比如：高同型半胱氨酸血症、抗磷脂综合征、肿瘤、内科疾病等等这些所导致的。同型半胱氨酸参与叶酸代谢。当叶酸代谢过程受到抑制，体内的同型半胱氨酸就会聚集，会造成血管内皮受损，引起我们的这个血管损伤导致血栓，出现流产。抗磷脂抗体可激发破坏血管内壁的免疫反应，导致血细胞聚集在血管内壁的损伤处并形成胎盘小血管血栓（即微血栓），使胎盘无法牢固附着于子宫，造成胎儿的营养供应受阻，最终发生不良妊娠。抗磷脂抗体引发流产的典型表现，孕6-7周出现胎心，8-10周出现胎心消失。

诊断易栓症需要做哪些检查？武汉锦华妇产医院毕书琴说：

易栓症的筛查人群适用反复不良妊娠或多次病理妊娠的人群，检查项目包括凝血功能监测，D二聚体，同型半胱氨酸，蛋白C/S活性、抗凝血酶Ⅲ、典型非典型抗磷脂抗体谱，有条件开展血栓弹力图（TEG)、新血栓四项、叶酸代谢基因测定、PAI-1基因（纤溶酶原激活物抑制剂）、凝血因子Ⅴ、凝血酶原等因子功能、必要时凝血因子V莱顿基因、凝血酶原20210基因测定等。

非妊娠期蛋白S水平持续低于50％的可以认为是蛋白S缺乏。在妊娠期间早期低于40％，中期低于30％、晚期低于24％可作为蛋白S活性的截断值。

常规筛查aPLs谱，首先筛查标准抗体，包括LA、aCL和anti-β2GPⅠAb，对标准aPLs阴性的又高度怀疑APS，进行非标准aPLs的检测，包括抗β2GPⅠ结构域1抗体、抗PS/PT抗体、抗aPE抗体以及抗膜联蛋白A5抗体等。还应检查抗核抗体、抗ds-DNA抗体、SS-A抗体、SS-B抗体等，以排除SLE、RA等AID。

易栓症该怎么治疗呢？武汉锦华妇产医院毕书琴说：

易栓症的治疗药物治疗主要是抗凝和抗血小板的聚集。在孕期比较安全的药物为阿司匹林和低分子肝素。

阿司匹林：物美价廉，抑制血栓素A2的合成，抑制血小板的聚集和活化。在孕期合理使用小剂量阿司匹林，一般无明显不良反应，且无明显致畸作用，在治疗过程中要注意监测血小板计数、凝血功能及纤溶指标以及是否有明显出血倾向，如出现出血表现，可根据血小板聚集率、血栓弹力图来调整阿司匹林用量。如存在阿司匹林抵抗，建议使用其他抗血小板药物，如氯吡格雷进行替代。

低分子肝素：低分子肝素抗凝、抗血栓形成和促纤溶改善血循环；抑制NK细胞功能、抑制补体的激活、结合抗磷脂抗体，减少血管内皮的损伤。使用剂量有预防剂量和治疗剂量2种。预防剂量一天一支；治疗剂量常用12小时1支。无血管栓塞史，推荐使用预防剂量；否则推荐使用治疗剂量。

有明确OAPS病史（无血栓史）的患者，建议受孕前即开始使用肝素；备孕当月月经干净开始或一旦受孕即开始使用预防剂量的LMWH。妊娠期间联合使用LDA和肝素。对有血栓史的APS患者，需要长期服用抗凝剂。对于常规治疗失败的OAPS，最常见治疗方案是LWMH增加到治疗量；合并自身免疫病患者，除了积极治疗原发病外，在妊娠前开始使用LDA和羟氯喹口服，常规联合使用LMWH，妊娠期可考虑加用小剂量泼尼松或同等剂量的其他糖皮质激素。

HHcy患者，常规使用LDA和/或联合使用LMWH，同时补充叶酸、维生素B族等药物以降低血清Hcy水平。建议将血清Hcy水平降到正常范围后再计划妊娠。

武汉锦华妇产医院毕书琴主任表示，患者某女士就是30岁患了易栓症，2020年5月，孕12周，有卵黄囊胎芽胎心，胎停行药流+清宫术；2021年10月，孕7周余，无卵黄囊胎芽胎心，胎停行药流术。

来院完善检查，发现膜联蛋白A5↑，β2结构域↑；

诊断：非典型抗磷脂综合征；易栓症；

结果：调理2个月，执行备孕方案后怀孕，孕期严密监测胎儿发育，NT、大排畸均顺利通过，现已顺利分娩，抱婴成功。

武汉锦华妇产医院毕书琴主任说，易栓症不可怕，寻找到病因，才能对症治疗，希望各位准妈妈都能积极配合，早日圆梦！

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